| | 08.09.2021

Уход за взрослыми с расщелиной позвоночника - важная область для изучения. Поскольку все большее число пациентов с расщелиной позвоночника доживают до зрелого возраста, они ожидают, что они будут процветать и будут получать наилучшую возможную помощь во взрослой жизни для поддержания своего здоровья. Понимание потребностей в области здравоохранения у этой новой и меняющейся популяции поможет клиницистам обеспечить наилучшую профилактическую помощь взрослым с расщелиной позвоночника и продолжить улучшение результатов. Это также повлияет на педиатрическую помощь, улучшив способность определять профилактические методы с самого начала и понимать влияние педиатрической помощи и решений на продолжительность жизни.

Spina bifida (SB) встречается примерно у 2,7–3,8 на 10 000 живорождений1, и более 75% людей с SB доживают до взрослого возраста2. С появлением антибиотиков для лечения хирургических инфекций были достигнуты большие успехи в хирургии. вмешательства с имплантируемыми устройствами. Вентрикуло-перитонеальный (ВП) шунт для лечения гидроцефалии был изобретен в середине 1950-х годов.3 С момента своего появления в 1970-х годах чистая периодическая катетеризация (CIC) улучшила здоровье почек и увеличила продолжительность жизни людей с поражениями спинного мозга, снижая риск почечная недостаточность. 4–6 Оптимизация неонатальной хирургии для новорожденных, рожденных с СБ, снизила раннюю заболеваемость и смертность, и теперь люди с СБ доживают до совершеннолетия и участвуют в полноценной жизни.Новый рубеж знаний - это оптимизация здоровья и участие людей с хроническими заболеваниями, такими как SB.

Эта статья служит для обзора основных показателей здоровья и психосоциальных последствий среди взрослого населения СБ и отчета об областях, в которых необходимы данные. Мы начинаем с обсуждения медицинских потребностей взрослых с SB и описываем трудности и преимущества, с которыми сталкиваются пациенты при переходе от педиатрической помощи к уходу за взрослыми. Затем мы обсуждаем роль национального реестра и способы, с помощью которых показатели результатов могут помочь улучшить медицинское ведение взрослых пациентов с СБ. Наконец, мы очерчиваем преобладающие области здоровья, которые влияют на повседневную жизнь людей с СБ, и предполагаем, что улучшение участия сообщества должно быть одной из конечных целей, которые определяют клинические решения у пациентов с СБ.

Потребности в медицинской помощи во взрослом возрасте

Потребность в скоординированном уходе за взрослыми с СБ была описана в 1994 году Кауфманом и соавторами, которые продемонстрировали повышенную частоту предотвратимых состояний в когорте пациентов с СБ после расформирования их многопрофильной клиники.7 Эту популяцию пациентов сравнивали с аналогичной группой в исследовании. клиника, которая продолжала оказывать многопрофильную помощь взрослым. Данные были собраны из карт пациентов через 3 года после закрытия клиники и показали, что от 45% до 66% пациентов больше не получали постоянной помощи от поставщиков первичной медико-санитарной помощи (PCP) и специалистов7. Это было особенно важно среди пациентов старшего возраста. По сравнению с многопрофильной клиникой, которая осталась нетронутой, пациенты с наименее постоянным лечением имели больше сопутствующих заболеваний, чем пациенты контрольной группы.7 Несмотря на то, что врачи, которые когда-то посещали пациенты в этой клинике, все еще были доступны после ее расформирования, координатора помощи не было. Это привело к отсутствию последующего ухода и пропущенному лечению.7 Проблемы старения с SB могут усугубляться отсутствием скоординированного ухода.

Отсутствие регулярного ухода со стороны врача-лечащего врача может привести к увеличению числа предотвратимых вторичных осложнений и более высокой частоте госпитализаций в отделения неотложной помощи. 8–11 В предыдущих исследованиях сообщалось об увеличении частоты посещений отделения неотложной помощи среди взрослых с СБ по сравнению с населением в целом.

В связи с политикой больницы или поставщика, страховыми сетями или предпочтениями пациентов людям с СБ может потребоваться переехать к другим поставщикам или больницам для удовлетворения своих медицинских потребностей во взрослой жизни. Однако этот переход может быть встречен сопротивлением со стороны пациентов и их родителей, поскольку это может означать уход из клиник многопрофильного ухода и вместо этого получение помощи у нескольких взрослых специалистов, которые могут не координировать решения по уходу или лечению и могут не иметь конкретных знаний или интереса к лечению. SB.8,12–15 Одно исследование показало, что среднее количество специалистов, посещаемых взрослым с СБ, составляло 3,8, и что 71% взрослых с СБ сообщили о трудностях с доступом к медицинской помощи16.

Как правило, переход к квалифицированным взрослым поставщикам услуг уместен и показан при хронических состояниях в детстве, и должен быть запланированный, целенаправленный переход к новому поставщику медицинских услуг или команде.17 Переход к поставщикам медицинских услуг также может быть затруднен из-за ограниченной поддержки со стороны семьи, опасений с управленческими навыками и отсутствием доступа к знающим специалистам по уходу за взрослыми17.

Переход от подросткового возраста к взрослой жизни

Хотя некоторые педиатрические клиники SB продолжают оказывать помощь своим пациентам и в зрелом возрасте, во многих есть возрастные ограничения, и пациенты должны обращаться за помощью для взрослых в другое место. Переход от подросткового возраста к взрослой жизни включает в себя приобретение навыков и опыта взрослой жизни для управления задачами и решениями в области здравоохранения, а также развитие и обучение новой роли получателя помощи во взрослой среде. Отсутствие мотивации, снижение приверженности в подростковом возрасте или отсутствие клинических указаний о том, как перейти от долгосрочных педиатрических услуг к уходу за взрослыми, могут привести к тому, что пациенты откажутся от плановой первичной медико-санитарной помощи или посещений узкого специалиста. Из-за разницы уровней способностей и систем поддержки взрослых с СБ универсальная модель не учитывает все аспекты ухода за переходным периодом14.

Сопротивление переходу от педиатрической помощи к уходу за взрослыми многогранно и может исходить от любого, кто оказывает индивидуальную помощь. Переход может быть отложен из-за беспокойства по поводу смены поставщиков или отсутствия инициативы из-за апатичного чувства по поводу таких изменений14. Также может быть мало стимулов для пациентов отказаться от безопасного и знакомого ухода и доверительных отношений, которые у них были. всю жизнь. Педиатрические медицинские работники могут чувствовать сопротивление прекращению ухода за такими пациентами, в частности, из-за отсутствия доверия к взрослым врачам и их ограниченного обучения лечению состояний, от которых раньше страдали только дети. Сопротивление также может исходить от родителей, которые могут почувствовать, что переход к уходу за взрослыми начнет исключать их из динамики процессов ухода и принятия решений12.

С другой стороны, возможно, что переход к уходу за взрослыми может дать пациентам чувство автономии и независимости в их способностях управлять уходом. Молодые люди, которые осуществили переход, описывают, что чувствуют себя уполномоченными брать на себя ответственность в условиях ухода за взрослыми12,14. Родители описывают, что они удивлены способностью своего взрослого отпрыска занять лидирующую роль, и они осознают пользу от такого перехода, несмотря на свое беспокойство. о собственной потере контроля.18

Переходу к новым поставщикам услуг может способствовать скоординированный подход с участием педиатрической бригады и членов семьи.12,17 Обсуждение сроков передачи ухода должно проводиться на раннем этапе между пациентом, семьей и поставщиком педиатрических услуг.12,17 Это может помочь подготовить семью и уменьшить их чувство беспокойства по поводу перехода в будущем.12 Анкета для оценки готовности к переходу (TRAQ) может быть полезным инструментом для клиницистов в определении степени сопротивления переходу от педиатрическая помощь взрослым15.

Есть документально подтвержденные трудности с навыками управляющих функций у некоторых людей с СБ по сравнению с населением в целом19. Это может повлиять на готовность медицинского работника, родителей и пациентов передать ответственность за важные действия и решения в области здравоохранения. Одно исследование показало, что среди пациентов с СБ более высокие управляющие функции, о которых сообщалось, напрямую коррелировали с повышенной медицинской автономией при контроле возраста, показателя IQ и уровня инвалидности.19 Кроме того, знание объема поддержки, которую взрослые получают от своей сети поддержки, может помочь клиницистам. лучше понять, как консультировать молодых людей, когда они и их семьи переходят к передаче обязанностей по выполнению задач и принятию решений, чтобы обеспечить наилучшие результаты12,19.

Роль реестров

Реестр Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) для SB - это сотрудничество 19 клиник SB по всей стране, которые собирают данные от всех пациентов с SB для измерения демографической информации, лечения и результатов.20 Реестр начинает описывать элементы данных. в любом возрасте и сравните лечение и результаты в разных центрах. Эта информация может способствовать улучшению клинических путей. Например, из предыдущих когортных публикаций многое было изучено о заболеваемости и интеллектуальных проблемах, связанных с нарушением работы шунта и инфекцией, что привело к попыткам снизить частоту установки шунта на 10–25% .21,22

Необходимо наблюдать за пациентами с СБ по мере их старения, чтобы лучше выяснить распространенность конкретных осложнений. В то время как текущие исследования указывают на корреляцию между функциональными возможностями и избранными исходами, следует уделять больше внимания потенциально предотвратимым вторичным осложнениям. Реестры могут быть полезны для заполнения пробелов в знаниях о вторичных осложнениях у взрослых с СБ и областях, в которых им может не хватать клинической помощи. Требуется больше литературы как по распространенности таких вторичных осложнений, так и по оценке методов, которые пытаются лечить или предотвращать или уменьшать эти исходы. Данные, собранные из реестра, могут помочь клиницистам в управлении взрослыми пациентами и выявить области, в которых отсутствуют исследования. Такие оценки могут также способствовать улучшению педиатрической помощи.Например, несколько исследований показали преимущества стопоходящего стопа в уменьшении пролежней, которые могут привести к остеомиелиту и частичной ампутации. 23-25 ​​Поскольку эти осложнения вызывают беспокойство у взрослых с СБ, раннее вмешательство и ортопедическое лечение педиатрических пациентов могут улучшить эти долгосрочные результаты для здоровья. Распознавание и понимание неблагоприятных исходов для здоровья взрослых с СБ может, таким образом, дать основу для планов лечения в педиатрических учреждениях с конечной целью улучшения долгосрочного функционирования.Раннее вмешательство и ортопедическое лечение педиатрических пациентов могут улучшить эти долгосрочные результаты для здоровья. Таким образом, распознавание и понимание неблагоприятных исходов для здоровья у взрослых с СБ может помочь в разработке планов лечения в педиатрических учреждениях с конечной целью улучшения долгосрочного функционирования.Раннее вмешательство и ортопедическое лечение педиатрических пациентов могут улучшить эти долгосрочные результаты для здоровья. Распознавание и понимание неблагоприятных исходов для здоровья взрослых с СБ может, таким образом, дать основу для планов лечения в педиатрических учреждениях с конечной целью улучшения долгосрочного функционирования.

Текущие данные о здоровье взрослых с СБ

Обширный обзор помощи взрослым с СБ, проведенный Дичико и соавторами, выявил области, в которых в настоящее время отсутствуют исследования26. Поскольку все больше людей с СБ доживают до зрелого возраста, необходимо понимать частоту и тип помощи, которую они получают в конкретный год. выявить любые пробелы в управлении своим здоровьем. На сегодняшний день большое количество исследований было сосредоточено на связи уровня поражения с трудностями во многих областях, включая когнитивные функции, способность передвигаться, а также удержание кишечника и мочевого пузыря. Хотя это полезно в качестве основы для сравнения или прогнозирования ожидаемых результатов, в настоящее время эти факторы не подлежат изменению. Наша рекомендация - сместить акцент с таких корреляций и вместо этого определить результаты, которые можно изменить, чтобы улучшить здоровье, функциональное качество жизни и участие пациентов в сообществе.Мы обсудим текущие тенденции и стоимость медицинской помощи среди взрослых с СБ, а затем выделим основные области, которые могут быть полезны для клиницистов при выявлении вторичных осложнений среди этой популяции.

Исходя из предыдущих данных о частоте госпитализаций среди пациентов с СБ, существует потребность в повышении осведомленности и мониторинге вторичных осложнений. Лица с СБ имеют значительно больше госпитализаций в год, чем население в целом.8,9,26 Этот результат был наиболее значительным среди пациентов в возрасте от 18 до 39 лет27. Данные за 2-летний период (2004–2005 гг.) Среди взрослых 18 лет и старше с вторичным диагнозом СБ или связанных состояний выявили, что среди 7670 госпитализаций 34% случаев были связаны с потенциально предотвратимыми вторичными осложнениями.8 Из этих случаев госпитализации из-за предотвратимых осложнений 35,7% закончились смертью. 8 У взрослых с СБ также было зарегистрировано более чем в 2,5 раза среднее количество 30-дневных повторных госпитализаций по сравнению с населением в целом.27 В одном исследовании сообщалось о 4 диагнозах, связанных с более высокой вероятностью повторной госпитализации пациентов с СБ независимо от возраста и пола: сепсис, хроническая язва кожи, инфекция кожи / подкожной ткани и инфекционный артрит27.

Одно исследование показало, что пациенты с SB также имеют более высокие показатели госпитализации по сравнению с пациентами с церебральным параличом и черепно-мозговой травмой.10 В этом исследовании были отобраны пациенты из канадской системы здравоохранения, где есть полный доступ к первичной медико-санитарной помощи, но были не обнаружено существенной связи между наличием PCP и количеством обращений за стационарным лечением. Это может указывать на необходимость более частого контакта и общения со знающим PCP, чтобы предотвратить вторичные осложнения.

Снижение частоты вторичных осложнений также может значительно снизить медицинские расходы. Предыдущее исследование показало, что соотношение затрат на лечение пациентов с СБ по сравнению с пациентами без СБ составило 13,0 у детей и подростков в возрасте от 2 до 17 лет. Соотношение затрат для взрослых в возрасте от 18 до 44 лет снизилось до 6,8, однако текущие расходы на медицинское обслуживание среди этой группы населения увеличиваются.28 РСР могут работать с пациентами, чтобы определить области риска осложнений, тем самым предотвращая необходимость госпитализации, уменьшая расходы и улучшение общего состояния здоровья. Например, исследование, посвященное изучению распространенности и стоимости госпитализаций по поводу инфекций мочевыводящих путей (ИМП), продемонстрировало 22,8 госпитализации на 1000 пациентов с СБ в год по сравнению с 0,44 госпитализации на 1000 пациентов без СБ.9 Подсчитано, что сокращение числа ИМП у пациентов с СБ на 50% может снизить расходы на здравоохранение примерно на 4,4 миллиона долларов на 1000 пациентов.

Необходима комплексная медицинская бригада для взрослых с СБ, поскольку эти пациенты подвержены более высокому риску проблем со здоровьем по сравнению с населением в целом. Основные аспекты общей заботы о здоровье в SB, которые мы будем обсуждать, включают нейрохирургические, урологические, ортопедические / подвижные, кожные, метаболические и психосоциальные аспекты благополучия ( Таблица 1).

Таблица 1.

Факторы здоровья, влияющие на взрослых с расщелиной позвоночника

Неисправность шунта и нейрохирургическая помощь

Нарушение функции шунта является одной из основных проблем у взрослых с СБ в отношении исходов и смертности. О гидроцефалии сообщается у 62–80% взрослых с СБ.16,29,30 Национальное исследование застрахованных лиц с СБ показало, что осложнения, связанные с устройствами, трансплантатами или имплантатами, являются вторым по величине состоянием госпитализации после ИМП. были связаны с более низкими достижениями в таких функциональных областях, как статус занятости, вождение автомобиля и независимый образ жизни.31 Было показано, что неуспеваемость в этих областях выше, когда ревизия шунта происходит после двухлетнего возраста.31

Диагностика неисправности шунта может быть затруднена из-за наложения симптомов между неисправностью шунта и апноэ или депрессией во сне. Понимание лучших методов и результатов диагностики и лечения важно для улучшения лечения гидроцефалии. Симптомы нарушения функции шунта могут включать головную боль, тошноту, рвоту и головокружение. 26,32 Сонливость или летаргия, по-видимому, являются частыми симптомами нарушения функции шунта у пациентов, длительно зависимых от шунта. Тем не менее, симптомы шунтирования у пациентов с хронической гидроцефалией могут быть субклиническими и без значительных или четких результатов визуализации.32 Нераспознанная дисфункция шунта может быть основной причиной смерти у взрослых с СБ.2 Регистр может быть полезен для определения обычных показателей ревизия шунта и частота сопутствующих состояний, таких как апноэ во сне или депрессия.

Диагностические методы для выявления чувствительных наборов симптомов или результатов необходимы, чтобы определить, каким пациентам требуется хирургическое вмешательство. Это ключевой фактор для семей, которые могут беспокоиться о нейрохирургическом переходе. Радиологическое обследование должно быть выполнено для диагностики неисправности шунта; такие изображения могут по-прежнему показывать маленькие желудочки из-за периодического дренирования, желудочки с низкой податливостью и синдром щелевого желудочка. 26 Следовательно, полезно иметь базовые изображения для сравнения с будущими изображениями. У некоторых пациентов визуализация не является диагностической, и, если симптомы не исчезнут, может быть клинически показана ревизия для улучшения симптомов. Выявить неврологические изменения у человека с ограниченными возможностями на исходном уровне может быть сложно, особенно у нового поставщика медицинских услуг.33 Отсутствие специфичности этих результатов и совпадение с апноэ во сне и депрессией подчеркивают важность наличия команды или медицинского работника, которые знают пациента и его или ее историю болезни.

Поскольку в некоторых центрах нейрохирурги не могут регулярно наблюдать за взрослыми пациентами без симптомов с СБ, другие ключевые поставщики медицинских услуг, которые хорошо знают пациентов и / или их семью, должны контролировать пациентов на предмет симптомов, связанных с шунтированием. Хорошо задокументированное неврологическое обследование является ключевым моментом, так как малозаметные признаки могут включать обнаруженные стволом мозга изменения глаз (изменения зрительного нерва, изменения нистагма или косоглазия), проблемы с глотанием или новое апноэ во сне и храп.

Была разработана карта неотложной помощи при миеломенингоцеле, которую можно бесплатно распечатать в качестве инструмента коммуникации для пациента с шунтом (веб-сайт детской больницы Энн и Роберта Х. Лурье в Чикаго: https://www.luriechildrens.org/en-us/ услуги по уходу / специальности-услуги / spina-bifida-center / resources / Documents / spina-bifida-Emergency-card.pdf.)

Синдром привязанного шнура

Синдром привязанного спинного мозга (TCS) возникает в результате напряжения спинного мозга. Об этом сообщалось у 20–55% пациентов с СБ; рост распространенности положительно коррелирует с количеством времени, прошедшим с момента восстановления26. Обзорное исследование показало, что взрослые с СКС обычно проявляют боль в спине (57–78%), двигательную слабость (44–79%) и / или дисфункцию сфинктера. (34–71%). 34 Средний возраст начала СТК, зарегистрированный среди этих пациентов, колебался от 34 до 43 лет. 34

Продольное исследование также назвало сколиоз, изменения походки и изменение спастичности в качестве общих предоперационных симптомов у взрослых пациентов с TCS.2 Это исследование продемонстрировало, что операция по освобождению привязанного пуповины улучшила или стабилизировала симптомы у 97% выборки из 23 пациентов, тогда как 3 % этих пациентов сообщили об ухудшении симптомов после операции2. Необходимы дополнительные исследования естественного прогрессирования TCS и сроков вмешательства в популяции взрослых с SB. Частоту этого состояния, факторы риска, а также оптимальный диагноз и лечение можно было бы лучше понять с помощью реестра.

ИМП может быть наиболее частым предотвратимым вторичным осложнением, и о нем ежегодно сообщалось примерно у половины взрослых с СБ.26,29 Следует протестировать методы снижения этой заболеваемости, при этом сокращение использования антибиотиков является вторичной целью. Почечная недостаточность была зарегистрирована в 6% от одного исследуемого населения, и каждому из этих случаев предшествовали множественные ИМП в течение года, что подчеркивает важность консультирования пациентов по правильному ведению мочевого пузыря.29 Важно определить, бактериурия или цистит (воспаление) возникает, поскольку некоторые эпизоды могут не нуждаться в лечении антибиотиками. Конкретные рекомендации, разработанные на основе регистрационной информации, могут помочь семьям и врачам определить, когда необходимы антибиотики.Частота роста устойчивых к антибиотикам бактерий - важный дополнительный вопрос, который можно решить с помощью реестра.

Большинство взрослых (71–85%) с СБ находятся на КИК, и большинство из этой подгруппы несут ответственность за выполнение собственной катетеризации.2,35 Доля лиц, сообщающих о воздержании, больше среди взрослых, получающих КИК, по сравнению со взрослыми, не принимающими КИК. на CIC.2

Исследование урологических исходов у взрослых с SB показало, что 17% выборки перенесли операцию по поводу каменной болезни. Из операций 57,4% были связаны с камнями в почках, 31,1% - с камнями мочевого пузыря и 11,5% - с камнями мочеточника35. Данные по хирургическим операциям по поводу каменной болезни (мочевого пузыря, мочеточника и почек) показали, что большинство операций проводилось у пациентов старшего возраста. старше 18 лет по сравнению с педиатрическими пациентами моложе 18 лет (80,4% против 19,6%; p

Мониторинг долгосрочной функции кишечника и мочевого пузыря оправдан с использованием антероградной цекостомической клизмы, использования стомы мочевого пузыря Митрофанова или других режимов мочевого пузыря и кишечника, включая илеоцистопластику, которая показывает высокую частоту образования камней в мочевом пузыре и рубцевания почек. частота осложнений при использовании различных методов лечения кишечника и мочевого пузыря может помочь в понимании рекомендаций по оптимальному лечению с детства.

Рак

Раковые заболевания у людей с ограниченными возможностями могут быть недостаточно изучены. Одно исследование, сравнивающее людей с ограниченными возможностями с населением в целом, показало, что примерно 18% лиц с ограниченными возможностями имели личный опыт с онкологическими заболеваниями по сравнению с только 7% населения в целом.37 Кроме того, женщины с ограниченными возможностями на 17% чаще сообщали о несоблюдении гинекологических рекомендаций. обследования шейки матки и на 13% чаще сообщают о несоблюдении рекомендаций по скринингу маммограммы, чем женщины без инвалидности.37 Некоторые существенные препятствия для соблюдения рекомендаций по скринингу на рак среди лиц с ограниченными возможностями включают отсутствие медицинской страховки и физические препятствия в медицинских учреждениях с точки зрения мобильности и занять правильное положение для проведения досмотра.38,39

Рак мочевого пузыря редко встречается в этой популяции, однако он может возникать в более раннем возрасте и проявляться различными симптомами по сравнению с общей популяцией.40 Симптомы, описанные в одной серии случаев у 8 пациентов, включали макрогематурию, уросепсис, почечную недостаточность, трудности с катетеризацией, повышенная частота ИМП и стерильная пиурия.40 Хроническое воспаление представляет собой риск развития рака, поэтому пациенты с SB могут быть особенно подвержены риску.41 Средний возраст диагноза рака мочевого пузыря в этой популяции, как сообщается, составляет 37 лет, и 6 месяцев - средний период выживаемости. 40 Даже несмотря на то, что этот диагноз может быть нечастым среди пациентов с СБ, следует поддерживать высокий индекс подозрительности при долгосрочном урологическом лечении, и при любых урологических изменениях необходимо немедленное обследование.41 Частота рака яичек в этой популяции не описана.

Гипертония

Зарегистрированные показатели артериальной гипертензии у взрослых с СБ составляют от 5% до 25% .16,29,35 Существует значительное увеличение риска предгипертонии и гипертонии с возрастом у пациентов с СБ по сравнению с общей популяцией 42 В одном исследовании сообщается, что меньше более половины взрослых в выборке пациентов с СБ считались нормотензивными. Сообщенный уровень гипертонии составил 10,5% среди взрослых с СБ в возрасте от 18 до 44 лет42. Показатели гипертонии в этой выборке напрямую коррелировали с возрастом: 40,6% взрослых от 45 до 64 лет и 70,3% взрослых 65. лет и старше42

Показано, что частота гипертонии у взрослых с СБ коррелирует с ожирением. Данные одного исследования этой популяции показали, что 77% взрослых с ожирением страдали гипертонией, в то время как только 26% взрослых без ожирения с SB были гипертоническими. Оптимальное лечение и результаты лечения гипертонии могут быть лучше поняты с помощью реестра.

Метаболический синдром

Критерии метаболического синдрома включают окружность талии (>40 дюймов у мужчин;>35 дюймов у женщин), артериальное давление выше 130/85 мм рт.ст., уровень триглицеридов натощак>150 мг / дл, холестерин липопротеидов высокой плотности натощак

Контроль веса и физическая активность могут быть защитными факторами против развития метаболического синдрома. Одно исследование показало, что 76% подростков и молодых людей с СБ были либо неактивными, либо крайне неактивными.46 В этой выборке физическая активность была на 50% ниже, чем в общей популяции, а аэробная активность была на 42% ниже46. Взрослые с СБ. могут иметь больше препятствий для повседневной физической активности, такие как медицинские осложнения, отсутствие социальной поддержки и ограниченная доступность оборудования и средств, подходящих для людей с ограниченными возможностями.47 Из-за высокой распространенности одного или нескольких факторов риска метаболических синдромов среди пациентов с СБ ,необходимо консультировать этих пациентов по выбору образа жизни, чтобы предотвратить такие риски и определить наиболее эффективное лечение / содействие изменению образа жизни и принятию здорового образа жизни.

В литературе сообщается, что уровень ожирения среди взрослых с СБ составляет от 30% до 37 %.16,46,48 Сообщается о более высоких показателях ожирения среди взрослых с государственным страхованием по сравнению со взрослыми с частным страхованием48. женщины считались крайне страдающими ожирением по сравнению с мужчинами.48 Окружность талии и процент жира в туловище могут обеспечить более точные измерения ожирения в этой популяции, чем использование только индекса массы тела (ИМТ) в качестве меры ожирения.45,49

Возможность диабета и его осложнений, а также атеросклеротического заболевания, связанного с метаболическим синдромом, вызывает беспокойство и должна отслеживаться через регистр.

Апноэ во сне

Апноэ во сне наблюдается примерно у 10–20% детей с SB.50–52. Это может быть обструктивное, центральное или смешанное апноэ во сне. В общей детской популяции частота апноэ во сне составляет около 4% 50. Необходимы дальнейшие исследования для определения распространенности апноэ во сне среди взрослых с СБ. Факторы риска для пациентов с СБ отличаются от факторов риска в общей популяции. Мальформация Киари II, уровень поражения и использование инвалидной коляски для передвижения - некоторые из специфических факторов SB, которые могут увеличить риск нарушения дыхания во сне. 50,51,53 Кроме того, снижение силы дыхательных мышц или ортопедические состояния, такие как кифоз и др. сколиоз может быть связан с более высоким риском рестриктивного заболевания легких.51 Предыдущие исследования выдвинули гипотезу о том, что апноэ во сне часто не диагностируется у пациентов с СБ, поскольку оно не часто оценивается во время клинического лечения.51,53 Кроме того, симптомы апноэ во сне, такие как утренняя головная боль, летаргия и сонливость, совпадают с депрессией и нарушением функции шунта. , что затрудняет определение оптимального лечения.54

Разрушение кожи

Хронические кожные язвы являются первичным диагнозом примерно у 6% взрослых с СБ, а кожные и подкожные кожные инфекции составляют примерно 5% госпитализаций среди этой группы8. взрослых по сравнению с молодыми людьми с СБ (14,6% против 7,4%) .11 Одно когортное исследование показало, что раны были более распространены в подростковой популяции, чем у взрослых в возрасте 20 лет и старше55. взрослые, за ними следуют ягодицы, колени и бедра55.

Раны стопы и голеностопного сустава чаще встречаются у пациентов с поражением поясничного или крестцового отдела, тогда как пациенты с поражением грудного отдела более склонны к ранениям на ягодицах.55 Пролежни более распространены у мужчин, инвалидов-колясочников и пациентов с более высоким уровнем поражения. , шунты или недержание мочевого пузыря.56 Регистр может быть полезным для выявления факторов риска, связанных с пролежнями, на которых следует сосредоточить профилактические усилия.

О боли сообщалось у 25–32% взрослых с СБ.57,58 В одном исследовании примерно 10% взрослых пациентов с СБ имели нейропатическую боль, а доля взрослых с нейропатической болью значительно увеличивалась с возрастом (3% взрослые в возрасте 18–29 лет, 13% взрослых в возрасте 30–40 лет и 29% старше 40 лет) .57 Невропатическая боль была значительно выше среди пациентов без гидроцефалии, чем у пациентов с гидроцефалией57. Боль является фактором риска. для депрессии и, следовательно, должны оцениваться и контролироваться на протяжении всей помощи взрослым.59 Было показано, что нейропатическая боль оказывает значительное влияние на качество жизни и счастье в других взрослых группах населения, а также у детей с SB.60,61 Реестры могут помочь прояснить ситуацию. влияние боли на подвижность и здоровье и определение оптимальных методов ее уменьшения.

Ортопедический уход и мобильность

Вопросы ухода в ортопедии включают позвоночник, боли в спине, сколиоз, ходьбу, ампутацию, остеомиелит и остеоартрит. Частота жалоб со стороны скелетно-мышечной системы (боль в плече, запястье, колене / бедре, лодыжке / стопе и боль в пояснице) и их влияние на подвижность для инвалидов-колясочников и лиц с СБ, использующих другие вспомогательные устройства для передвижения, еще предстоит описать. Некоторая связанная информация существует в популяциях с травмами спинного мозга.

Продольное исследование показало, что пациенты, которые большую часть времени (75–100%) передвигались в подростковом возрасте, продолжали передвигаться большую часть времени в молодом возрасте2. Уровень поражения может предсказать статус передвижений в молодом зрелом возрасте, как и в предыдущих исследованиях. обнаружили корреляцию между более низким уровнем поражения и большей долей времени на ходьбу. 2 Понимание факторов, которые приводят к потере ходьбы или, наоборот, способствуют сохранению навыков мобильности, должно стать целью реестра.

Здоровье костей

Сообщалось, что минеральная плотность костной ткани снижена у пациентов с СБ по сравнению с типично развивающимися сверстниками.62,63 Одно исследование показало, что у детей и молодых людей с СБ наблюдается снижение уровня витамина D и, как следствие, гипофосфатемия по сравнению с Население в целом.63 Факторы риска среди взрослых с СБ включают почечную недостаточность, прием лекарств от эпилепсии и снижение физической активности.26 Как и в общей популяции, взрослые женщины с СБ подвержены повышенному риску по сравнению с мужчинами26. прогнозирование повышенного риска переломов в этой популяции.63 Одно исследование предполагает, что в этой популяции необходимы дополнительные добавки, особенно витамина D. Однако не были опубликованы руководящие принципы в отношении эффективной дозы и возраста, в котором следует начинать прием добавок26,63.

Душевное здоровье

Лица с СБ имеют более высокий уровень тревожности и депрессии по сравнению с населением в целом. Важно оценить состояние психического здоровья пациентов, переходящих от многопрофильной педиатрической модели оказания помощи к медицинской помощи для взрослых. Сообщается, что уровень депрессии среди взрослых с СБ составляет от 25% до 33%, а уровень тревожности - 13% .59,64 Тридцать шесть процентов взрослых с СБ в одном исследовании принимали антидепрессанты для лечения депрессии. 63% людей с депрессивными симптомами принимали антидепрессанты.64 Не сообщается о гендерных различиях в плане тревожности и депрессии.59 Сообщалось, что положительное отношение к СБ и удовлетворенность семейным функционированием являются факторами, модифицирующими депрессию, в то время как боль была сообщается как фактор риска как депрессии, так и беспокойства.59 Депрессивные симптомы могут оставаться нераспознанными среди взрослых с СБ, и их следует проверять на наличие этих симптомов во время визитов в клинику, чтобы гарантировать надлежащее лечение. Необходимы дополнительные исследования для определения частоты симптомов психического здоровья и эффективных вмешательств для лечения депрессии у взрослых с СБ.

Сексуальность и санитарное просвещение

Помимо медицинских осложнений, существуют и другие последствия для здоровья, на которые следует обратить внимание в клинических условиях, такие как сексуальная функция и здоровая беременность. Одно исследование показало, что, хотя взрослые с СБ получают информацию о сексуальности из различных источников, информация о сексуальной функции в том, что касается СБ, в основном поступает от медицинских работников.65 Среди этой выборки исследования 82% знали, что сексуально активные пациенты с СБ нуждаются в использовать противозачаточные средства, и 96% знали, что сексуальная активность представляет риск заболеваний, передающихся половым путем (ЗППП) .65 Однако только 70% знали, что женщины с СБ могут забеременеть, 72% знали, что презервативы не должны содержать латекс, и 62% знали о необходимости приема фолиевой кислоты до зачатия.65 Кроме того,данные показали, что от 24% до 35% пациентов с СБ сообщили, что у них был половой акт.65–67 Таким образом, необходимо проводить просвещение по вопросам сексуального здоровья в подростковом и взрослом возрасте, чтобы улучшить знания пациентов и их приверженность практикам, заботящимся о своем здоровье.

Эректильная функция и фертильность у мужчин с СБ также должны быть поняты, чтобы обеспечить консультирование и лечение для здоровой сексуальной функции. Одно исследование показало, что эректильную дисфункцию нельзя предсказать только по уровню неврологического поражения.68 У 23% пациентов в этом исследовании была обнаружена эректильная дисфункция, но ни один из них не лечился от нее.68 Необходимы дополнительные исследования. для дальнейшей оценки сексуальной функции у взрослых мужчин с SB.

Следует предложить консультирование по вопросам контроля рождаемости. Женщины с СБ могут иметь более высокий риск побочных эффектов оральных контрацептивов и внутриматочных спиралей (ВМС). Оральные контрацептивы, которые в основном состоят из прогестерона, могут подвергать женщин более высокому риску остеопороза, в то время как контрацептивы, основанные на эстрогенах, могут повышать риск гиперкоагуляции, особенно у лиц с ограниченной подвижностью.69 Кроме того, ВМС не следует использовать у пациентов с хроническими ИМП, поскольку они уменьшены. ощущение таза или выпадение матки, поскольку эти состояния могут повышать риск инфицирования.69 Необходима информация о результатах и ​​осложнениях использования различных форм контрацепции.

Риски взрослых с СБ, имеющих ребенка с СБ, повышены по сравнению с общей популяцией (4% против 0,1–0,3%) .70 Женщинам детородного возраста в общей популяции требуется добавка фолиевой кислоты для снижения риска дефектов нервной трубки во время беременности71. ; взрослым с СБ могут потребоваться более высокие дозы фолиевой кислоты для достижения тех же профилактических результатов.69 CDC рекомендует дозу фолиевой кислоты 4 мг / день за 1 месяц до попытки забеременеть, в то время как другое исследование рекомендовало дозировку 5 мг. в день за 2 месяца до зачатия для женщин с дефектами нервной трубки или с семейным анамнезом дефектов нервной трубки.72,73 Женщины с повышенным риском рождения ребенка с дефектами нервной трубки должны придерживаться этих рекомендаций по увеличению количества фолиевой кислоты по сравнению с населением в целом и должны продолжать эти рекомендации по дозировке в течение первого триместра.72,73 Консультации должны включать рекомендации по добавлению фолиевой кислоты для пациенту или его партнеру. Кроме того, родственницы первой степени родства женского пола или партнеры родственников первой степени родства мужского пола должны быть осведомлены о важности приема высоких доз фолиевой кислоты до зачатия или в период фертильности74.родственницы первой степени родства женского пола или партнеры родственников первой степени родства мужского пола должны быть осведомлены о важности приема высоких доз фолиевой кислоты до зачатия или в течение фертильного возраста74.родственницы первой степени родства женского пола или партнеры родственников первой степени родства мужского пола должны быть осведомлены о важности приема высоких доз фолиевой кислоты до зачатия или в течение фертильного возраста74.

Участие в сообществе

В исследовании Bellin et al30 использовались переменные из области «деятельность и участие» Международной классификации функционирования, инвалидности и здоровья для оценки сообщества, живущего среди взрослых с миеломенингоцеле. Отчеты о самоуправлении были схожими для мужчин и женщин и позволяли прогнозировать независимую жизнь, но не занятость.30 Было обнаружено, что мужчины с большей вероятностью будут трудоустроены, а женщины - жить самостоятельно.30 Отчеты об уровне занятости среди взрослых с СБ были указаны от 23% до 42%, а уровень самостоятельной жизни - от 13% до 24% .30,59 Показатели завершения средней школы или эквивалентной средней школы (GED) среди лиц с SB были зарегистрированы в 94 % от одного исследуемого населения и завершение технического, младшего специалиста,или высшее образование было зарегистрировано у 62% этой выборки75. Другое продольное исследование взрослых с СБ показало, что 85% были зачислены в среднюю школу или колледж или недавно закончили обучение2. Об образовании в типичной классной обстановке сообщили 62% из 63 % из студентов; другим студентам могут потребоваться классы специального обучения или индивидуальная помощь.2,75 Для клиницистов важно помнить о таких сферах, как занятость, участие в сообществе и независимая жизнь, чтобы давать пациентам рекомендации по консультационным услугам и программам обучения, которые могут помочь продвигать их автономию и улучшать качество жизни.2 Об обучении в типичной классной комнате сообщают от 62% до 63% учащихся; другим студентам могут потребоваться классы специального образования или индивидуальная помощь.2,75 Для клиницистов важно помнить о таких сферах, как занятость, участие в сообществе и независимая жизнь, чтобы давать пациентам рекомендации по консультационным услугам и программам обучения, которые могут помочь продвигать их автономию и улучшать качество жизни.2 Об обучении в типичной классной комнате сообщают от 62% до 63% учащихся; другим студентам могут потребоваться классы специального обучения или индивидуальная помощь.2,75 Для клиницистов важно помнить о таких сферах, как занятость, участие в сообществе и независимая жизнь, чтобы давать пациентам рекомендации по консультационным услугам и программам обучения, которые могут помочь продвигать их автономию и улучшать качество жизни.

Отношения со сверстниками - еще одна область, которая может служить предиктором качества жизни и участия в сообществе взрослых с СБ. Одно исследование показало, что развивающиеся взрослые (18 и 19 лет) с СБ сообщают о том же количестве друзей, что и их типично развивающиеся сверстники76. Было обнаружено, что более низкий уровень исполнительной дисфункции является предиктором большего количества друзей76. отношения людей с СБ в основном сосредоточены на юношеской и подростковой стадиях. Необходимы дополнительные исследования, чтобы изучить количество друзей у взрослых с СБ и качество этих отношений.

Вывод

Есть много факторов, которые влияют на здоровье и благополучие людей с хроническими заболеваниями, такими как SB. Цель лечения на этом перекрестке - улучшить состояние здоровья в SB, а также улучшить качество жизни и участие сообщества в качестве конечной цели. Мы знаем, что участие сообщества в большей степени связано с качеством жизни и удовлетворенностью жизнью, чем с аспектами индивидуальных результатов в отношении здоровья. Повышение затрат на здравоохранение и медицинское обслуживание для людей с СБ позволит максимально интегрировать их в работу, общественную жизнь и социально-развлекательную деятельность в обществе. Несмотря на важность поддержания надлежащего мониторинга здравоохранения и своевременного профилактического и эпизодического лечения, это следует делать в контексте улучшения качества жизни и функционирования.Полезно структурировать оценки пациентов и рекомендации в рамках Международной классификации функциональной инвалидности и здоровья Всемирной организации здравоохранения. При использовании этой структуры медицинская помощь может быть направлена ​​на создание протоколов лечения сопутствующих заболеваний, которые могут улучшить и повлиять на участие.

Регистры могут играть ключевую роль в понимании естественного течения хронического состояния, такого как СБ, и оценивать способы уменьшения осложнений и обеспечения более качественного упреждающего лечения. Понимание результатов в зрелом возрасте может повлиять на оказание помощи в педиатрии; Для уменьшения нежелательных результатов может быть оказана помощь на раннем этапе. Дальнейшие исследования должны быть сосредоточены на таких изменяемых результатах, которые улучшают здоровье и качество жизни этих пациентов на всех этапах жизни. Реестры и выявленные ориентированные на пациента результаты будут иметь ключевое значение для определения целей исследования для достижения этих целей в предстоящие годы.